Blood:典型种痘样水疱病样淋巴许多组织增生性病!

2022-01-31 04:10:18 来源:
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典型麻疹样水疱病样淋巴组织增生普遍性病(HVLPD)病人血液T巨噬细胞和/或NK巨噬细胞中都通常携带高水平的EB菌株(EBV) DNA,阳光光照可导致脸部受损,受损的脸部中都有EBV感染的白血球经年累月。虽然HVLPD在美国和欧洲鲜见,但在亚洲和南美很常见。该病因可成效形同偏头痛病因,导致致死普遍性淋巴瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来精神病人了16位HVLPD病人(加拿大人和英国人),发现与非族裔相对(5/6),族裔(1/10)并不多会成效形同偏头痛EBV病因。截止最后一次随访,10位族裔的财务状况良好,而三分之二(4/6)的非族裔需要顺利进行造血干巨噬细胞植入。非族裔HVLPD发病的年龄要晚于族裔(平均年龄8岁 vs 5岁),但EBV菌株水平要越来越高(平均:1515000 vs 250000 拷贝/ml),而且血液中都低NK巨噬细胞和T巨噬细胞数量的病人要越来越多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。对一位族裔病人的脸部顺利进行RNA脱氧核糖核酸分析说明了,与正常脸部的相对,受损脸部中都可吸引T巨噬细胞和NK巨噬细胞的IFN-γ和趋化因子的表达水平增加。因此,与HVLPD非族裔病人相对,HVLPD族裔病人越来越不更易成效形同EBV的偏头痛病因,预后也越来越高一点。原始出处:Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文另有梅斯医学(MedSci)原创编译,登出需使用权!
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